增生类疾病还是挺多的,大家熟知有骨质增生、前列腺增生等,但是大家听说过骨髓增生吗?骨髓增生是怎么回事呢?对于现代人来说,各种的疾病对于我们的威胁是非常大的,就说增生性疾病的话,就有骨髓增生,那么大家知道骨髓增生异常综合征是什么吗,骨髓增生能治好吗,下面就让我们来了解一下吧。
骨髓增生是怎么回事
骨髓增生综合征是一组异质性克隆性疾病,起源于造血干细胞,以髓系细胞的分化和发展,这是无效造血、难治性血细胞、造血功能衰竭,高风险向急性髓系白血病(AML)。
MDS治疗主要解决两大问题:骨髓衰竭及并发症、AML转化。就患者群体而言,MDS患者自然病程和预后的差异性很大,治疗宜个体化。
骨髓增生诊断
(1)营养性因素
中毒或其他原因引起的造血功能的变化,包括维生素B12和FA缺乏必要的元素和金属元素的不足,特别是砷和其他一些常用的药物、生物试剂等。
(2)先天性血液系统疾病
如先天性红细胞生成异常性贫血(CDA)可引起红系病态造血。微小病毒B19感染可以引起幼稚红细胞减少,并伴有巨大巨幼样的幼稚红细胞。免疫抑制剂麦考酚酸酯也可以导致幼稚红细胞减少。
(3)药物因素
有的药物可以导致中性粒细胞核分叶减少,易与MDS中的病态造血相混淆。化疗可引起显著的髓系细胞病态造血。G-CSF会导致中性粒细胞形态学的改变,如胞质颗粒显著增多,核分叶减少;外周血中可见原始细胞,但很少超过10%,骨髓中原始细胞比例一般正常,但是也可以升高。
了解临床病史包括药物和化学试剂的接触史很重要,鉴别骨髓增生异常时,尤其是原始细胞不高的病例,要考虑非克隆性疾病。若诊断困难,可在几个月后再行骨髓及细胞遗传学检查。
(4)其他血液疾病
再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征的识别。类风湿性关节炎网可以正常或升高,外周血可以看到核红血细胞、骨髓病理性造血细胞,早期细胞比例不低或增高,染色体异常,以及再生障碍的一般无异常。
PNH也可出现全血细胞减少和病态造血,但PNH检测可发现CD55+、CD59+细胞减少,Flaer可发现粒细胞和单核细胞的GPI锚连蛋白缺失,Ham试验阳性及血管内溶血的改变。
自身抗体导致的全血细胞减少,也能见到病态造血,Coombs试验阳性和流式细胞术能检测到造血细胞相关自身抗体,而且应用糖皮质激素、免疫抑制剂常于短期内出现较好的治疗反应。
(5)甲状腺疾病
甲状腺疾病也可出现全血细胞减少和病态造血,但甲状腺功能检查异常。
(6)实体肿瘤
实体肿瘤也可出现全血细胞减少和病态造血,可行相关检查排除。
骨髓增生治疗
支持治疗
包括输血、促红细胞生成素(Epo)、粒细胞集落刺激因子(G-CSF)或粒-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)。为大多数高龄MDS、低危MDS所采用。支持治疗的主要目的是改善MDS症状、预防感染出血和提高生活质量。
1、输血
除MDS自身疾病原因导致贫血以外,其他多种因素可加重贫血,如营养不良、出血、溶血和感染等。在改善贫血中,这些因素均应得到处理。
一般在Hb<60g/L,或伴有明显贫血症状时输注红细胞。老年、代偿反应能力受限、需氧量增加,可放宽输注,不必Hb<60g/L。
2、去铁治疗
接受输血治疗,特别是红细胞输注依赖的MDS患者的铁超负荷若未采取治疗或治疗不当,可导致总生存期缩短。
血清铁蛋白(SF)测定评价铁超负荷,能间接反映机体铁负荷,但SF水平波动较大,易受感染、炎症、肿瘤、肝病及酗酒等影响。对于红细胞输注依赖患者,应每年监测3~4次SF。接受去铁治疗的患者,应依所选药物的使用指南进行铁负荷监测,并定期评价受累器官功能。
去铁治疗可以降低SF水平、肝脏和心脏中铁含量,治疗有效与药物使用时间、剂量、患者耐受性及同时的输血量有关。SF降至500μg/L以下且患者不再需要输血时可终止去铁治疗,若去铁治疗不再是患者的大收益点时也可终止去铁治疗。
3、血小板输注
建议存在血小板消耗危险因素者(感染、出血、使用抗生素或抗人胸腺细胞免疫球蛋白等)输注点为20×10^9/L,而病情稳定者输注点为10×10^9/L。
4、促中性粒细胞治疗
中性粒细胞缺乏患者,可给予G-CSF/GM-CSF,以使中性粒细胞>1×10^9/L。不推荐MDS常规使用抗生素预防感染治疗。
5、促红系生成治疗
Epo是低危MDS、输血依赖者主要的初始治疗,加用G-CSF可以增加红系反应,持续6周。对无反应者,可加量Epo应用,继续治疗6周。对治疗有反应者,一旦取得大疗效,逐渐减量G-CSF、Epo的应用,直至用小的剂量维持原疗效。
造血干细胞移植
异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)可能治愈MDS,但随年龄增加移植相关并发症也有所增加。
关于骨髓增生今天小编就向大家介绍到这里,怎么样,现在大家对于这种疾病是否已经有了一定的了解与认识了呢?小编提醒大家注意,对于骨髓增生治疗的代价是比较大的,我们在日常的生活中要注意做体检,早检查出疾病,对于疾病的治疗是非常好的哦。
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